Síndrome de Wernicke-Korsakoff

A Síndrome de Wernicke-Korsakov ou Síndrome de Wernicke-Korsakoff (swf), também é chamada de encefalopatia alcoólica, psicose de Korsakoff, doença de Werncke, encefalopatia de Wernicke, transtorno amnésico alcoólico, beribéri cerebral.

Sua multiplicidade de nomes fornece as pistas dos seus sintomas e da causa da sua ocorrência.

Descritas no final do século XIX, inicialmente como duas patologias distintas, a encefalopatia de Wernicke e a Psicose de Korsakoff são complicações potencialmente fatais resultantes da deficiência de tiamina (vitamina B1).

QUADRO CLÍNICO
A síndrome é composta por uma tríade de anormalidades clínicas descritas por Wernicke – oftalmoplegia, ataxia e confusão mental. Esses seriam os pilares no diagnóstico da síndrome; porém, a presença de todos esses sintomas não é necessária para o diagnóstico de SWK, sendo mais rotineiramente encontrados sinais isolados (de oftalmoplegia e/ou desorientação e/ou estupor e/ou coma).

As anormalidades oculares consistem em nistagmo, horizontal ou vertical, paralisia ou paresia dos músculos retos externos e do olhar conjugado, sendo comuns achados como diplopia e estrabismo convergente. Em estágios avançados da doença, pode ocorrer miose e não reatividade pupilar. Pode ocorrer discreta hemorragia retiniana, mas papiledema é raro.

A ataxia é de marcha e postural, sendo que nos estágios agudos da doença pode inviabilizar a deambulação ou postura sem suporte. Em graus mais brandos da patologia, os distúrbios podem ser lentidão de uma marcha incerta ou postura de base ampla.

Os distúrbios de consciência e de estado mental ocorrem principalmente como um estado confusional global, no qual o paciente está apático, desatento e com mínima expressão verbal espontânea. Os distúrbios de consciência e estado mental ocorrem em 10% dos pacientes. 

Outros pacientes, em menor proporção, mostram sinais de abstinência alcoólica, com alucinações, agitação, alteração da percepção e hiperatividade autonômica. Embora estupor e coma sejam estados raros, um grupo de pacientes pode apresentar tais manifestações da doença de Wernicke, podendo evoluir para morte se não tratado.

O estado amnésico característico da psicose de Korsakoff é marcado por uma lacuna permanente na memória do paciente. O principal aspecto da desordem amnésica é o defeito do aprendizado (amnésia anterógrada) e perda da memória passada (amnésia retrógrada). 

A memória imediata está intacta, mas a memória de curto prazo está comprometida. O defeito de aprendizado é o aspecto que leva à incapacitação do paciente na sociedade, o qual fica apto para executar somente tarefas simples e habituais. 

A alteração deve-se à codificação defeituosa no momento do aprendizado original ao invés de um defeito exclusivo no mecanismo de recuperação. A memória a longo prazo parece ser mantida através da rede neural multifocal, mais do que as custas de pontos anatômicos específicos, uma vez que um paciente com lesões severas tidas como específicas para síndrome de Wernicke-Korsakoff provou ter memória excelente.

Além do comprometimento de memória, envolvendo sobretudo a evocação de material verbal e não verbal, os pacientes com Korsakoff apresentam desempenho inferior aos alcoolistas não-Korsakoff nos testes que avaliam funções do lobo frontal, sugerindo hipofrontalidade.

A confabulação é um achado característico da psicose de Korsakoff . Na fase inicial da patologia, o quadro confusional é severo e a confabulação é evidente e significativa. Na fase convalescente, o paciente lembra fragmentos de experiências passadas de forma distorcida.
A neuropatia periférica está comumente associada com a doença de Wernicke-Korsakoff. Alterações cardiovasculares ocorrem habitualmente como taquicardia, hipotensão postural e anormalidades eletrocardiográficas, que resolvem após a administração de tiamina.

CAUSAS

A psicose de Korsakoff pode ocorrer nos tumores do terceiro ventrículo, infarto ou ressecção cirúrgica do lobo temporal ou como seqüela de encefalite por herpes simples.

A síndrome de Wernicke-Korsakoff, associada com deficiência de tiamina, tem sido descrita em pacientes sob diálise, AIDS, hyperemesis gravidarum, após gastroplastia para manejo de obesidade e em alcoolistas.

A SWK é mais uma das complicações da dependência de álcool freqüentemente subdiagnosticada


FISIOPATOLOGIA

A explicação mais plausível para esse fenômeno parece ser uma diminuição da oxidação do piruvato, resultante da diminuição da atividade das desidrogenases dependentes de tiamina. Com o acúmulo de lactato nos neurônios, há uma alteração de pH (acidose), gerando morte celular. A intensa formação de radicais livres também está associada a quadros de SWK. A administração crônica de álcool em ratos, com subseqüente Síndrome de Abstinência Alcoólica, causa um aumento na formação de radicais livres em várias regiões cerebrais, bem como aumento da molécula de óxido nítrico pela metabolização do etanol.


TRATAMENTO

PROGNÓSTICO
A taxa de mortalidade é alta, variando de 10 a 20%, principalmente devido a agravantes como infecção pulmonar, septicemia, doença hepática descompensada e a um estado irreversível de deficiência de tiamina.

A pronta instituição do tratamento pode modificar o prognóstico da síndrome de Wernicke-Korsakoff. A oftalmoplegia inicial pode melhorar dentro de horas a dias, e o nistagmo, a ataxia e a confusão mental, dentro de dias a semanas. Em torno de 60% dos pacientes apresentam nistagmo residual ou ataxia como seqüelas a longo prazo.

Uma vez estabelecida, a síndrome de Korsakoff tem um prognóstico pobre, levando cerca de 80% dos pacientes a uma desordem crônica de memória. Evidências sugerem que os pacientes acometidos são aptos ao aprendizado de tarefas repetitivas simples envolvendo memória procedural. A recuperação dos sintomas amnésicos é lenta e incompleta e o grau máximo de recuperação poderá demorar um ano para acontecer. Entretanto, uma recuperação significativa da função cognitiva pode ocorrer, dependendo de fatores como idade e abstinência contínua, mas esta não pode ser predita acuradamente durante os estágios agudos da doença. Interessantemente, uma vez recuperado, o paciente com Korsakoff raramente solicita bebida alcoólica, mas poderá beber se esta lhe for oferecida.


ATENÇÃO

O diagnóstico clínico da encefalopatia de Wernicke, da psicose de Korsakoff ou da síndrome de Wernicke-Korsakoff ainda não está sob domínio médico, uma vez que foi estabelecido em somente 20% dos 131 casos constatados por um estudo de necropsia (Harper, 1983), mesmo tendo a maioria desses pacientes sido atendida em centros hospitalares durante o último período de suas vidas.

Vale ressaltar que coma pode ser sua única apresentação, razão pela qual todo paciente em coma de origem desconhecida deve receber tiamina (Lana-Peixoto et al, 1992).


BIBLIOGRAFIA

1. MACIEL, Cláudia; KERR-CORREA, Florence. Complicações psiquiátricas do uso crônico do álcool: síndrome de abstinência e outras doenças psiquiátricas. Rev. Bras. Psiquiatr., São Paulo, 2009.
2. ZUBARAN, Carlos et al . Aspectos clínicos e neuropatológicos da síndrome de Wernicke-Korsakoff. Rev. Saúde Pública, São Paulo, v. 30, n. 6, Dec. 1996 .
3. SINISGALLI LAM, SALMERON MN, CHERVIN ELN, NOGUEIRA RG, SILVA PFA. Encefalopatia de Wernicke-Korsakoff após Cirurgia para Tratamento da Obesidade Mórbida. Rev bras videocir, 2004;2(1):23-27.
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5. LANA-PEIXOTO, M. A.; SANTOS, E. C.; PITTELLA, J. E. Coma and death in unrecognized Wernicke's encephalopathy - an autopsy study. Arq. Neuro-Psiquiatr., 50: 329-33, 1992.
6. HARPER, C. G. The incidence of Wernicke's encephalopathy in Australia: a neuropathological study of 131 cases. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr., 46: 593-8, 1983.