A adrenoleucodistrofia é uma doença genética rara ligada ao
cromossomo X que atinge as glândulas adrenais, sistema nervoso e
testículos. A doença atinge particularmente os homens e pode se
manifestar em qualquer idade.
Fisiopatologia da Adrenoleucodistrofia
A adrenoleucodistrofia altera a mielina, proteína presente na parte
branca do sistema nervoso. O sistema nervoso funciona como uma espécie
de circuito eléctrico e a mielina tem a função de isolamento das células
nervosas deste circuito, quando há alteração na mielina, a condução
deixa de ser feita corretamente e o sistema nervoso vai perdendo
suas funções.
Sintomas da Adrenoleucodistrofia
Os sintomas da adrenoleucodistrofia vão surgindo aos poucos. O
indivíduol perde as função adrenal, a capacidades de falar, interagir,
tem que usar óculos devido ao estrabismo, tem dificuldades para andar,
passa a se alimentar através de uma sonda, tem muitas convulsões, em
pouco tempo o indivíduo fica como que em estado de coma. Pois seu corpo
não consegue se manter sozinho, necessitando da ajuda de aparelhos.
Expectativa de vida na Adrenoleucodistrofia
A adrenoleucodistrofia pode manifestar-se nos primeiros meses de vida
do bebê e neste caso, a expectativa de vida é de 5 anos. Se ela
manifestar-se entre os 4 e os 10 anos de vida, a criança tem uma
expectativa de vida de aproximadamente 10 anos e quando a doença
manifesta-se na vida adulta o indivíduo pode viver por muitas décadas,
embora a deteriorização do sistema nervoso seja igualmente progressiva.
Tratamento para Adrenoleucodistrofia
O tratamento da adrenoleucodistrofia é feito com o uso de hormônios
das glândulas adrenais e com o óleo de Lorenzo, para retardar a evolução
da doença. Fisioterapia e psicoterapia também são indicados.
O transplante de medula óssea só é indicado se a doença manifestar-se
entre os 4 e os 10 anos de vida, visto que é uma cirurgia muito
delicada, com alto risco de morte. O ácido docosa-hexaenoico é indicado
para o tratamento da adrenolecucodistrofia neonatal, mas atualmente a
adrenoleucodistrofia ainda não tem cura.
O filme O óleo de Lorenzo retrata a história de um menino que possui Adrenoleucodistrofia e é baseado em fatos reais.
FONTE: http://www.tuasaude.com/adrenoleucodistrofia-doenca-de-lorenzo/
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