Síndrome de Vater
Maria José Santinho
O que é?
A síndrome de Vater
ou associação de VACTERL é um conjunto de anomalias e defeitos de
nascimento. Esta é uma síndrome extremamente rara do desenvolvimento
embrionário, que afecta várias estruturas e órgãos. Na designação
VACTERL, cada letra está associada às estruturas embrionárias mais
envolvidas na síndrome:
V – defeito das vértebras (coluna vertebral)
A – anomalias do ânus (atrésia anal)
C – anomalias cardiovasculares
T – fistula cárdeo-esofágica
E – atresia de esófago
R – anomalia renal e/ou radial
L – anomalias nos membros
A – anomalias do ânus (atrésia anal)
C – anomalias cardiovasculares
T – fistula cárdeo-esofágica
E – atresia de esófago
R – anomalia renal e/ou radial
L – anomalias nos membros
Quando foi descoberta?
A síndrome de Vater
foi descrita pela primeira vez por Quan e Smith (1972) associada a
malformações cardíacas, artéria umbilical única e deficiência de
crescimento pré-natal.
Quais as causas que originam esta síndrome?
A lesão ocorre entre
as 4 e 6 semanas de gravidez, afectando a folha mesodérmica. Alguns
autores consideram que as causas podem estar relacionadas com o fato de
que as mães tenham tomado algum tipo de hormonas sexuais durante o
primeiro trimestre da gravidez. Tem sido verificado com mais frequência
entre crianças de mães diabéticas. A síndrome de Vater, no entanto, é
provavelmente causada por múltiplos factores. Alguns autores defendem
que nenhum problema genético ou cromossómico tem sido identificado com a
Síndrome de Vater.
Qual o número de ocorrências da doença?
A associação VACTERL
tem uma incidência estimada de 16 casos por 100.000 nascimentos.
Raramente ocorre mais de uma vez numa família e é mais frequente em
indivíduos do sexo masculino.
Existe tratamento para esta patologia?
Não há tratamento
definitivo, porém o tratamento de suporte é o mais utilizado, dependendo
da extensão e gravidade das lesões. As lesões são corrigidas
cirurgicamente, sendo que a maioria dos doentes não tem atraso mental, o
que facilita a recuperação após a intervenção e a posterior
reabilitação. A VACTERL é considerada uma doença que se pode tornar
grave com altas taxas de mortalidade.
O que se pode esperar de uma criança que tem problemas associados à síndrome de Vater?
Crianças que têm
problemas associados à VACTERL podem ter atraso de crescimento e
desenvolvimento nos primeiros anos. A maioria das crianças tem
inteligência normal. As necessidades específicas de cada criança que tem
problemas associados variam. Uma criança pode ter problemas nos rins,
coração e coluna vertebral. Outra criança pode ter um polegar ausente ou
mal formado e uma fístula traqueal esofágica.
Diagnóstico
A associação VACTERL é
descrita como uma combinação de pelo menos dois ou mais dos seguintes
distúrbios: defeitos vertebrais (V), atresia anal (A), anomalias
cardiovasculares (C), anomalias traqueoesofágico (TE), displasia renal
(R) e anomalias de extremidade (L, do inglês “limb”).
Estas crianças devem frequentar o sistema normal de ensino?
Sim. O Decreto-Lei nº3/2008 de 7 de Janeiro prevê a inclusão destas crianças no sistema tradicional de ensino. Partindo de uma análise baseada na Classificação Internacional de Funcionalidade (CIF), estas crianças podem e devem usufruir de medidas educativas que permitam fomentar o maior sucesso possível a nível da sua aprendizagem, como sendo, Apoio Pedagógico Personalizado, Adequações no Processo de Avaliação, Currículo Específico Individual e recurso a Tecnologias de Apoio.
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