A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também designada por doença de Lou Gehrig e doença de Charcot, é uma doença neurodegenerativa progressiva e fatal, caracterizada pela degeneração dos neurônios motores, as células do sistema nervoso central que controlam os movimentos voluntários dos músculos, e com a sensibilidade preservada.
É a forma mais comum das doenças do neurônio motor e o termo esclerose lateral refere-se ao "endurecimento" do corno anterior na substância cinzenta da medula espinhal
e do fascículo piramidal no funículo lateral da substância branca da
medula, no qual se localizam fibras nervosas oriundas de neurônios
motores superiores, formando o trato cortico-espinhal lateral.
Os músculos necessitam de uma inervação patente para que mantenham
sua funcionabilidade e trofismo, assim, com a degeneração progressiva
dos neurônios motores (tanto superiores, corticais, quanto inferiores,
do tronco cerebral e medula), ocorrerá atrofia por desnervação,
observada, na clínica, como perda de massa muscular, com dificuldades
progressivas de executar movimentos e perda de força muscular.
Entre as personalidades famosas afectadas por esta doença encontram-se: Lou Gehrig (jogador de baseball norte americano), David Niven (actor britânico), o físico Stephen Hawking e os músicos norte americanos Charles Mingus, o futebolista polonês Krzysztof Nowak (jogou no Brasil pelo Clube Atlético Paranaense), Mike Porcaro, Leadbelly e Jason Becker. O músico português José Afonso também morreu da doença. No Brasil, Washington, ex-futebolista da Seleção Brasileira, do Clube Atlético Paranaense e do Fluminense Football Club é portador de E.L.A.
Etimologia
A palavra amiotrófica vem do grego: a que signicia "não", mio se refere a "músculo" e trófica significa "alimento". "Amiotrófica" significa, portanto, "ausência de nutrição muscular", o que descreve a característica atrófica
do tecido muscular em desuso. O termo "lateral" se refere à topografia
das lesões na medula espinhal, onde as células nervosas afetadas estão
localizadas. Como essa área se degenera, forma-se cicatriz ou
endurecimento (esclerose) na região.
Etiologia
Quase 10% dos casos desta doença degenerativa tem um caráter genético, mas na maioria dos casos não se conhece a sua causa.
Sintomas e evolução da doença
Trata-se de uma doença que acomete o sistema nervoso,
até o momento irreversível, que incapacita o portador à medida que
avança. A pessoa sente dificuldades de se locomover, comer, falar; perde
habilidade dos movimentos, inclusive das próprias mãos, não consegue
ficar de pé por muito tempo pois a doença acaba por afetar toda a
musculatura. Geralmente atinge pessoas mais idosas, mas há casos de
pessoas que apresentaram a doença na faixa dos 20 anos de idade.
À medida que a doença progride, geralmente depois da perda das
habilidades de locomoção, fala e deglutição, o doente acaba por falecer,
se não for submetido a tratamento, de incapacidade respiratória quando
os músculos associados à respiração são afetados.
É preciso que o paciente a partir de um determinado estágio da
doença, seja acompanhado de perto por outra pessoa em função da
incapacidade de executar as suas tarefas rotineiras. Como a doença não
afeta as suas capacidades intelectuais, o paciente percebe tudo que
acontece a sua volta, vivencia, por isso, lucidamente a doença e a sua
progressão, havendo porém dificuldades de comunicação com outras
pessoas, caso já exista comprometimento dos músculos da fala.
Tratamento e prognóstico
Ainda não existe tratamento eficaz ou cura. Porém, o riluzol
(nome comercial: Rilutek), um medicamento de alto custo, pode retardar a
evolução da doença e aumentar a sobrevida em alguns meses.
Por isso os cuidados paliativos são muito importantes para a melhoria da qualidade de vida dos doentes.
A esperança de vida varia de indivíduo para indivíduo, mas, em termos
estatisticos, mais de 60% dos doentes só sobrevivem entre 2 a 5 anos.
Referências
- ↑ Dorland's Medical Dictionary - amyotrophic lateral sclerosis (em inglês)
- ↑ Morre aos 29 anos o jogador Krzysztof Nowak, ex-Atlético-PR Parana-Online
- ↑ Ídolo do Flu nos anos 80, Washington luta contra doença incurável GloboEsporte (em português)
- FONTE:http://pt.wikipedia.org/wiki/Esclerose_lateral_amiotr%C3%B3fica
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